FEBRERO 2009

Tetralogía de Fallot en paciente añosa. Enviado por el Dr. Omar Prieto

Paciente de sexo femenino de 72 años de edad que concurre por primera oportunidad a consulta cardiológica por hipertensión arterial y disnea progresiva.

18 Feb 2009, 02:26

Amigos Que exelente`presentacion , imagenes preciosas , ciertamente es caso inusual

cesar salinas - (cesar_salinas2003@yahoo.com)

18 Feb 2009, 19:06

Hola a todos los colegas.

Muy interesante el caso.
Es notable la sobrevida de la paciente para su edad luego de haber pasado por 10 embarazos, 5 abortos y parto gemelar (…y sin diagnóstico cardiológico previo aparentemente..).
Es sorprendente y todo un desafío interpretativo la adaptabilidad hemodinámica que pudo haber alcanzado luego atravesar las etapas gravídicas. El soplo es variable ya que en este caso no depende de la CIV que es grande con bajo flujo, poco resistiva, sino de la obstrucción dinámica del TSVD hipertrofiado
Pareciera estar claro el diagnóstico de un Fallot clásico (continuidad aórtico-tricuspídea anátomo ecocardiografica, con incidencia del 3,5-10%) y atípico en su evolución, con un desarrollo adecuado de las ramas pulmonares, y no correspondería a la variedad Argentina descripta la que se presenta con agenesia del septum infundibular (con discontinuidad aórtico-tricuspídea) y cianosis. Aquí está clara la hipertrofia y estenosis infundibular dinámica (eje largo tracto de salida del VD y tronco pulmonar) con valvas pulmonares presentes escasamente engrosadas y sin estenosis valvular aparente.

La CIV es de tamaño moderado pero con escaso flujo. Esta CIV, además de la HTA, si está ubicada entre las ramas de la trabécula septo marginal puede comprometer una de las valvas de la aortica y generar IAo, y aquí es muy leve. De cualquier manera los factores clínicos que entran en juego e influencian el comportamiento hemodinámico de la CIV para este caso serían la edad, el tamaño, resistencias pulmonares y sistémicas; compliance y llenado del VI

Se detecta claramente HVI biventricular y la disnea (y taquipnea…) es progresiva pero luego de controlar su HTA con ARAII aparentemente la clínica es más aceptable. Corrige en parte la disfunción diastólica VI, además de la perdida de interdependencia del SIV por causas congénita y adquirida.
No obstante llama la atención la ausencia de cianosis con severa obstrucción del TSVD… ¿…No hay dilatación del tronco de la pulmonar en la RM…? …qué grado de saturación de O2…??, importante taquipnea con ausencia de crisis de hipoxémica…?. Intentando explicar esto, si la tasa de flujo transCIV (Q.(L/min) es baja y si la presión del VD supera en 60 % la del VI tendríamos inversión del flujo casi en cualquier tipo de CIV. Por esto, para evaluar mejor el cortocircuito podría ser mejor usar mapeo con contraste -solución fisiológica con muestra de sangre, suavemente agitada- del flujo de la CIV antes que solamente el color que resulta menos sensible en este caso (Experiencia impartida por Prof. Dr. Cayré Raúl. Tetralogy of Fallot. En: Valdes-Cruz LM, Cayré RO, ed. Echocardiographic diagnosis of congenital heart disease. An embryologic and anatomic approach. Philadelphia, PA: Lippincott-Raven Publishers, 1999).

Excelentes las imágenes con cardio-resonancia, pero también está disponible el eco 3D que también permite evaluar la relación entre la CIV, aorta y el SIV. (Ecocardiografía práctica. Eco 3D en CC. Pizarro R, Oberti P. 2007)

El tratamiento de esta CC en adulto también resulta un desafío ya si bien la cirugía en pacientes sobrevivientes con Fallot ha tenido un éxito clínico, este caso tiene pocas variables a favor de intervencion quirúrgica una buena función VI, mejora clínica de su HTA con fármacos, ausencia de cianosis.
Pero definitivamente las variables que la contraindican son su edad, larga historia de sobrecarga combinada de presión, disfunción diastólica, pobre tolerancia al esfuerzo, posibilidad de IC, arritmias, bloqueo de rama izquierda y las inevitables lesiones residuales que va a sufrir.
Foster E. The adult with tetralogy of Fallot. ACC Current Journal Review. Congenital Heart Disease. 1998: 62-66.
Otra parte sería considerar la incidencia familiar de Fallot de un 4.2%., a rastrear en hijos gemelos.
Cordiales saludos para todos.

José.

Jose Gomez - (jgomez@med.unne.edu.ar)

23 Abr 2009, 23:11

Um caso muito interessante

Roberto de Almeida Dultra - (roberto.dultra@gmail.com)

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