6 Mar 2011, 23:28
Muy buenas imágenes.
La válvula tricúspide (AV sistémica) parece tener un poco de Anomalía de Ebstein (Adosamiento de la válvula a la pared del ventrículo derecho), lo cual es común en la 'transposición corregida de grandes vasos' y empeora la insuficiencia valvular.
En conclusión siempre se deben descartar en esta enfermedad:
- Ebstein.
- Estenosis pulmonar.
- Bloqueo A-V completo.
- Disfunción del VD.
Raul Perez
6 Mar 2011, 23:39
Muy buenas las imagenes. En este caso, el eco 3D sería de utilidad para entender mejor la anatomía?
Muchas gracias.
fersan31 - (cardiobalcarce@yahoo.com)
8 Mar 2011, 10:19
Los felicito por el caso. Este es un grupo muy interesante de pacientes donde el eco es de mucha ayuda para el seguimiento clínico, nos permite valorar las válvulas AV, su funcionamiento, un estimativo de la función ventricular y valorar gadientes obstructivos. Pero el gold standar para valorar la funcion del ventrículo sistémico es la resonancia magnetica con gadolineo, además nos permite valorar el arbol pulmonar y cualquier lesión obstructiva. Estos datos son fundamentales para el pronóstico de sobrevida.
Siempre se plantea la discusión si la miocardiopatía lleva a la insuficiencia AV sistémica o viceversa. Si corregimos la valvulopatía severa como este caso, mejorará el ventriculo? Yo creo que NO, por las características anatomicas del VD en posición sistémica, exceletemente descriptas por el Dr Darú.
Son pacientes candidatos al transplante cardíaco en un plazo no muy largo.
Morós Claudio
8 Mar 2011, 21:04
Te felicito por el caso , fue una puesta al día con imágenes y comentarios, y con vistas que nos resultan nada fáciles de realizar.
La auscultación es por el gradiente subpulmonar, la clase funcional por el deterioro del VD-
Fue posible medir presiones pulmonares ?
Gracias
Daniel Avayú
davayu - (davayu@infovia.com.ar)
8 Mar 2011, 21:29
Muchas gracias por otro caso tan interesante!!! Esta patología es interesantísima!
Quisiera hacer algunos comentarios si ellos pudieran aportar algo a Uds.
Con respecto al antecedente del paciente de cirugía para desobstrucción de TSVI en el año 73: hoy en día eso ya no se realiza. Se ha demostrado que cuando el VD es sistémico (sea el paciente TCCGV o switch atrial), la presencia de OTSVI (y mejor aún si ésta es severa) previene la disfunción del VD y la insuficiencia tricuspídea. Esto se debería a que un VI con presiones sistémicas o cercanas a las sistémicas, mantiene una geometría del septum, de los aparatos subvalvulares y de los anillos AV más fisiológicos. Además el VI está preparado para la sobrecarga de presión y una EP severa no desmejora su función. Por el contrario: fíjense que la AD y la VCS de este paciente están dilatadas. Yo especulo que este VI probablemente tenga falla diastólica por interdependencia. Y es un VI con presión baja en su interior.
Si el Dr. Pérez me permite discrepar: si bien es una asociación muy fuerte la de TCCGV y VT tipo Ebstein, no creo que en este caso haya falta de delaminación de la valva septal ("pegoteamiento").
Es cierto, como dice el Dr. Morós, que es clásica la discusión del "huevo o la gallina" con respecto a la función ventricular y la IT. Por las características de esta IT, pensaría que la disfunción del VD precedió a la IT. Pareciera más de tipo funcional: tenting valvar, dilatac del anillo... no sé si están de acuerdo.
Este paciente tiene la "suerte" de tener un situs solitus, con lo cual podría ser candidato a Tx. Un 5% de los pacientes con TCCGV tienen situs inversus y un 20-25% dextrocardia.
Hoy se está realizando la cirugía de "doble switch" (switch atrial + switch arterial o Rastelli) en casos seleccionados para "reubicar" al VI en posición sistémica, como intento de preservar la función biventricular. En el hospital Garrahan creo que hay alrededor de 15 pacientes operados, con resultados iniciales bastante buenos. Pero los beneficios de la técnica se verán a muy largo plazo, si estos pacientes logran una sobrevida mayor y una calidad de vida mejor que la población sin Cx.
Saludos a todos!
M. Juliana Medina
Hosp de Pediatría J. P. Garrahan
Bs. As., Argentina
mariajulianamedina - (mdeina.juliana@gmail.com)
10 Mar 2011, 16:09
Felicitaciones Dr Daru, el caso es excelente y los comentarios han sido muy interesantes, la Dra Medina nos ha aportado la experiencia en el Htal Garraham que es muy valiosa. Hoy, gracias a los muy buenos cardiocirujanos pediátricos tenemos en nuestra consulta pacientes con patologías que hace un poco mas de 10 años nunca pensábamos encontrar y que solo eran patrimonio de la Cardiología Pediátrica. Este caso nos muestra un nuevo grupo de pacientes con residuos quirúrgicos, comorbilidades y factores de riesgo típicos y atípicos, que significan un reto para todos los cardiologos clínicos. Muchas gracias.
juanvegahidalgo - (juanvegahidalgo@hotmail.com)
21 Mar 2011, 18:43
Agradecemos los comentarios. La idea de presentar este caso es compartir la inquietud que nos genera a los cardiólogos esta generación con nueva patología, que es el paciente operado y que bien cuidados por los cardiólogos pediatras llegan a adultos. Debemos aprender la patología, sus asociaciones, tener vivencia de su evolución natural para poder seguir siendo eficientes en su cuidado.
Todas las apreciaciones de los colegas son muy bien recibidas, nos ayudan a corregir nuestros errores o a estar más atentos en los próximos casos, muchas gracias por animarse a poner sus comentarios
Estamos empezando a comprender a través de las nuevas tecnologías como la disposición de las fibras miocárdicas permiten adaptaciones a la función de cada cámara y estos dos casos son ejemplos de la imposibilidad e adaptación del ventrículo derecho al régimen de presiones sistémicas.
Convocamos a los colegas a hacernos llegar sus experiencias para compartir con los ecocardiografistas americanos, y a quienes han aquí opinado les comentamos de la creación en ECOSIAC de un capítulo de cardiología pediátrica que seguramente van a disfrutar
vdaru - (vdaru@ecosiac.org)
