MAYO 2020

Siempre hay algo más para ver en CIA

Caso enviado por los Dres. V. Darú, M. Izurieta, R. Fernández, D. Crippa, C. Nojek. Sanatorio Finochietto. Buenos Aires

Sobrecarga de cavidades derechas. Área de aurícula derecha 26 cm². Dilatación del ventrículo derecho (basal 42 mm) Cavidades izquierdas con motilidad y función normales. No se detecta reflujo mitral

Reflujo tricuspídeo leve funcional. Velocidad 2.5 m/seg. A la derecha la vista subxifoidea muestra turbulencia en el flujo de la vena cava superior distal

Flujo turbulento en vena cava superior distal con velocidad 1 m/seg

Impresiona integridad del septum interauricular a nivel de la fosa oval. La vena cava inferior se encuentra dilatada 22 mm con variación respiratoria menor al 50 %. Se estimó presión pulmonar sistólica en 35 mm Hg. Leve dilatación de vena suprahepática.

Dilatación del ventrículo derecho Diámetro medial 43 mm. La función sistólica se encuentra ligeramente deprimida (TAPSE 17 mm, Onda S´del anillo tricuspídeo lateral 11 cm/seg) considerándolas subóptimas en presencia de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho.

El tabique a nivel de la fosa oval impresiona indemne, observando solución de continuidad a nivel del septum posterosuperior

Se observa flujo de izquierda a derecha a través de una comunicación interauricular tipo seno venoso superior y el drenaje anómalo de una vena pulmonar.

Vista a 120º de la CIA seno venoso con flujo de izquierda a derecha, con diámetro de 10 mm

Vista en 30º donde impresiona corresponder al diámetro menor (5 mm)

Vista desde la aurícula izquierda confirmando la forma oval del defecto, que es de diámetro variable con el ciclo cardíaco

Los diámetros valorados en 2D obtenido a partir del 3D son 15 * 7 mm

Retirando la sonda hacia el techo auricular se observa el drenaje anómalo de la vena pulmonar superior derecha en la desembocadura de la vena cava superior

Vista 3D de la anomalía de retorno venoso pulmonar parcial.

No se detectan anomalías a nivel de la válvula aórtica, tricúspide ni mitral. Se observan dos venas pulmonares izquierdas drenando normalmente en aurícula izquierda.

Dilatación leve del tronco de la arteria pulmonar y sus ramas

Los hallazgos quirúrgicos confirman la interpretación del ETE. Una vez que se entró en bomba, con clampeo y cardioplegía, se abrió la AD efectuando la incisión por la cresta de la orejuela y continuándola por la VCS proximal hasta superar la desembocadura de las venas pulmonares derechas en la misma. Se observo también la presencia de una CIA tipo VCS pequeña que se amplió hacia la fosa oval. Se implantó un parche de pericardio autólogo, tunelizando las venas pulmonares anómalas hacia la AI a través de la CIA ampliada. A continuación, se amplió la VCS proximal utilizando la orejuela derecha.

Comentario:

La comunicación interauricular (CIA) representa el 10 al 15% del total de anomalías congénitas.
Se clasifica según la ubicación anatómica del defecto, que depende mayormente de la embriogénesis. La forma más frecuente es el tipo ostium secundum (70%) y en segundo lugar ostium primum (componente de los defectos aurículo-ventriculares, corresponde 15 a 20%).  Menos comúnmente se encuentra el tipo seno venoso (5 a 10%) y el tipo seno coronario (<1%).
La CIA tipo seno venoso (SV) no constituye un verdadero defecto del septum interauricular. La anomalía se localiza en la desembocadura de la VCS a la AD y radica en la ausencia parcial o total de un septo entre la VCS y la vena pulmonar superior derecha (tipo SV superior) o con mucha menor frecuencia entre la VCI y la vena pulmonar inferior o media derecha.
La VPSD suele drenar anormalmente en la AD cabalgando al defecto. En situaciones menos comunes puede implantarse directamente en la VCS.
El shunt izquierda – derecha resultante es típicamente grande y laminar.
La sobrecarga volumétrica resultante ocasiona dilatación y disfunción de cavidades derechas, e hipertensión arterial pulmonar por hiperflujo sostenido. También puede manifestarse como arritmias auriculares y fenómenos embólicos paradojales.
El diagnóstico de CIA SV por ETT suele ser dificultoso. Es muy útil para evaluar tamaño, función de cavidades derechas y detección de HTP, siendo imprescindible utilizar las vistas subxifoideas. Sin embargo, el ETE aporta una mejor caracterización del defecto y del drenaje de las venas pulmonares. Métodos más complejos de imágenes (TC/RMN) suelen requerirse en este tipo de CIA.
La corrección del defecto está indicada cuando existe dilatación de cavidades derechas, relación QP/QS mayor de 1,5, embolia paradojal, HTP no fija.
El tratamiento de elección ha sido históricamente la cirugía mediante la reconexión de la VPSD a la AI por medio de un parche. 1
El abordaje percutáneo empieza a percibirse como alternativa como se ha observado en un caso reciente mediante el implante de un stent cubierto en la VCS. 2

1 Silvestry FE, et al. Guidelines for the Echocardiographic Assessment of Atrial Septal Defect and Patent Foramen Ovale: From the American Society of Echocardiography and Society for Cardiac Angiography and Interventions. J Am Soc Echocardiogr 2015;28:910-58.

2 Hansen JH, et al. Transcatheter Correction of Superior Sinus Venosus Atrial Septal Defects as an Alternative to Surgical Treatment. J Am Coll Cardiol 2020;75:1266-1278.

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