Casos clínicos

AGOSTO 2020

Dos extremos de una rareza

Casos enviados por los Dres. V. Darú, M. Izurieta, R. Fernández, D. Crippa, N. González, I. Constantin. Sanatorio Finochietto, Buenos Aires.

Caso 1:
Paciente de 23 años.
Se conoce portadora de un soplo. No presenta síntomas ni limitación a la actividad habitual.
Concurre para control.

 

Eje largo para esternal. Por debajo de la válvula aórtica se observa una masa conformada por trazos lineales de tejido que impresiona anclado a la cara auricular de la valva anterior mitral.

 

La válvula aórtica es grácil y no se detecta reflujo. LA estructura genera discreta turbulencia en el flujo del tracto de salida del VI

 

La masa se proyecta en sístole hacia el plano aórtico por el sector lateral del TSVI

 

No se observa aceleración significativa en el Doppler continuo aórtico

 

Vistas transesofágicas: se observa una estructura de paredes delgadas, que como un dedal se acerca a la válvula aórtica desplegándose con el flujo

 

Las características de la estructura difieren del aspecto habitual de la membrana subaórtica.

 

Con ligeros grados progresivos de rotación horaria del transductor se explora el posible anclaje de la estructura.

 

La imagen 3D muestra la excursión en vela del tejido, que tiene estructura similar al velo valvular.

 

El análisis cuadro a cuadro demuestra la continuidad de la estructura con la valva anterior mitral. Se consideró tejido mitral accesorio, en este caso, no obstructivo.

 

Caso 2:
En contraste con este caso, presentamos otra paciente, valorada por uno de los autores en Cardiodiagnóstico, Investigaciones Médicas, Buenos Aires, hace casi 10 años.
Se trata de una paciente que en ese momento tenía 32 años, sintomática por disnea de esfuerzos, en evaluación preoperatoria.

 

El eje largo paraesternal muestra la válvula aórtica calcificada y con limitación de la apertura. El septum membranoso está elongado, y es aneurismático. Se observa una masa que bascula en el tracto de salida de VI con anclaje en la valva anterior mitral.

 

La válvula aórtica es bicúspide, con rafe calcificado entre ambas coronarianas, y buena excursión de la valva del seno no coronariano.

 

El gradiente registrado con Doppler continuo es 70 mmHg pico y 41 mmHg medio, con intensa señal de reflujo.

 

Otra vista 3D transtorcica reconstruye un corte coronal del VI a nivel de la cortina mitroaórtica, observando el tejido accesorio mitral con delgadas cuerdas, y la estructura símil velo protruyendo en sístole al trcto de salida, donde impresiona tener inserción.

 

La vista transesofágica de 3 cámaras muestra como en sístole el tejido accesorio alcanza el plano de las valvas aórticas, y el reflujo aórtico que la abraza en diástole.

 

El flujo color de la imagen detenida en sístole indica que turbulencia por obstrucción se inicia por debajo de la válvula aórtica, a nivel del Tejido accesorio mitral.

 

Vista de eje corto de la bicúspide aórtica. El área de apertura poco restringida (1.8 cm²), se encuentra ocupada por la protrusión del tejido mitral, restando un orificio efectivo sistpolico de 0.9 cm², coherente con el gradiente registrado en el Doppler continuo.

 

Un corte inmediato superior (ya se ve la coronaria izquierda) muestra la coaptación deficitaria a nivel del rafe de la bicúspide.

 

Comentario:
Observamos dos extremos de presentación de una patología poco frecuente, la primera sin obstrucción y la segunda con severa obstrucción en el tracto de salida y combinación con otra anomalía como la aorta bicúspide.
El tejido accesorio mitral se origina en una anomalía de conformación valvular desde las almohadillas endocárdicas. Es de baja frecuencia y predomina en mujeres. Puede ser motivo de síncope e insuficiencia cardíaca por obstrucción, o bien carecer de alteración hemodinámica como nuestro primer caso.
La turbulencia de flujo puede estimular la proliferación fibrosa del TSVI con estenosis, o impactar sobre las valvas aórticas con alteraciones degenerativas.
Se han clasificado (Prifiti) en fijas y móviles. Las fijas pueden consistir en una masa nodular (Tipo IA), anclada en la cortina mitroaórtica o en la cara ventricular de la valva anterior mitral, o bien ser membranosa (Tipo I B), con inserción variable. Las móviles pueden ser pedunculadas (Tipo II A) insertada por un cuello fibroso en la cortina mitroaórtica o en el lado ventricular de la valva anterior mitral, o presentar forma de velo (Tipo II B) que es la presentación más frecuente, con cuerdas rudimentarias (Tipo II B 1) o bien conformadas (Tipo II B 2). En la revisión de Manganaro (Mayo Clinic) refieren que las cuerdas pueden insertarse en distintos sitios: pared del VI, septum interventricular, músculo papilar accesorio, músculo papilar anterolateral, valva anterior mitral o cuerdas a esta última.

Referencia:
Manganaro R, Zito C, Khandheria BK, et al. Accessory mitral valve tissue: an updated review of the literature. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2014;15(5):489-497. doi:10.1093/ehjci/jet163

 

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